干燥综合征临床表现特点

多数患者起病隐袭，缓慢进展，可累及多系统，表现复杂，是1全身性疾病。
（1）全身症状约66%SS患者自觉乏力。部份患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热，多为低热，少数病例也可表现为高热。体重降落。
（2）皮肤、粘膜皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹（因高球蛋白血症而至）、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡，阴道粘膜干燥、萎缩。
（3）关节、肌肉关节痛病发率高，可达70%，但仅10%左右伴随关节炎，为非腐蚀性关节炎。患者中约3%累及肌肉，表现为肌痛、肌无力等，可由间质性肌炎造成，也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。
（4）口干口干轻时，不被重视。严重时，由于唾液减少，食品刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，因此造成吞咽困难，进食时需频频饮水。唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛，可有唇、颊、口角干裂、溃疡，干燥综合征临床表现特点，口臭。半数患者有腮腺和/或颌下腺肿大，严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎，发黑，蛀牙多。部分牙齿仅余残根，称猖獗龋，是干燥征的特点之1。
（5）眼干呈干燥性角、结膜炎，眼部干涩、痒痛，有异物感，视物模糊，幕状感，畏光，干燥综合征临床表现特点。内眦有黏稠分泌物，晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎，球结膜血管扩大，眼睑沉重感，视力降落，乃至失明。易合并细菌及病毒感染。
（6）呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂构成、鼻纽、鼻中隔炎；咽喉干燥，声音沙哑；支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。肺部侵害中，最多见的是肺间质侵害，产生率约15%，可出现血氧饱和度降落，肺弥散功能障碍。胸部X线及CT检查示，肺纹理增多。
（7）消化道可有吞咽困难，偶见食道狭窄。70%患者可伴发慢性萎缩性胃炎，致使胃酸缺少、腹胀、嗳气、纳差等，并出现抗胃壁细胞抗体。可有亚临床型胰腺炎。18%～44%患者有肝、脾肿大。本身免疫性肝炎是SS的1种特点性表现，血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。可伴硬化性胆管炎，表现为长时间黄疸，抗线粒体抗体阳性，转肽酶及碱性磷酸酶升高。逆行胆管造影，见胆管狭窄、扩大。
（8）肾脏主要为肾小管及肾间质的改变。严重时，可伴肾小球侵害。可有间质性肾炎。肾小管功能缺点时，可表现为肾小管性酸中毒。伴远端肾小管受损时，可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。近端肾小管侵害，则有肾性糖尿、氨基酸尿等。
（9）其他脏器各水平神经组织都可受累，表现为外周神经炎、颅神经炎等，其中以3叉神经炎最多见。还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。由于多克隆淋巴组织增生，局部及全身淋巴结都可肿大。可有贫血，但血小板减少常见。恶性肿瘤产生率较高，特别是淋巴瘤产生率较正常人高44倍。延续性腮腺肿大及由高球蛋白血症变成低球蛋白血症是易产生淋巴瘤的危险征象。
继发性SS易伴发的结缔组织病是RA（35%～55%），其次为SLE、SSc、DM、MCTD、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。